la mole hydatiforme

 

 

 

1.  DEFINITION :

 

Anomalie de l’œuf caractérisée par l’absence de l’embryon la transformation kystique des villosités choriales et une prolifération trophoblastique responsable d’une sécrétion excessive de gonadotrophine chorionique.

Elle constitue avec la môle invasive et le choriocarcinome un ensemble pathologique complexe  =  la maladie trophoblastique.

 

2.  ETIOPATHOGENIE :

 

2.1.  Fréquence :     Elle varie considérablement  selon les pays :

·          Europe et Amérique du Nord : 1 pour 2000 à 3000 grossesse

·          Sud–Est Asiatique et Ouest Africaine : 1 pour 120 à 240 Acct hospitaliers

 

2.2.  Facteurs prédisposants :

·          Age : l’extrémité de la période d’activité génitale.

·          Bas niveau Socio-économique.

·          Consanguinité.

·          Antécédent de grossesse gémellaire bivitelline.

 

2.3.  Pathogénie

 

·          Selon HERTIG, la môle résulterait d’une insuffisance vasculaire du placenta secondaire à la mort du fœtus

·          Selon PARKS, l’anomalie trophoblastique est primitive et peut être considérée, comme une hyperplasie ou un néoplasie.

·          Selon NOVAK, il existerait une perturbation de la défense immunologique contre le Trophoblaste.

 

2.4.  Cytrogénétique :

 

·          Dans la môle hydatiforme, la formule chromosomique est normale, diploïde. L’état chromosomique indique une majorité de môle féminine, ce qui pourrait être expliqué selon BAGGISH par une endocéduplication du  2éme corpuscule.

 

 3.  ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

 

3.1.  Macroscopie :

Vésicules en frais de grenouille ou en grappe de raisin de plusieurs millimètres à quelques centimètres de diamètre, tondues arrondies ou funsiformes, translucides ou blanchâtres parfois la môle est remaniée des caillots sang rouge ou brunâtre la masse globale de la môle est toujours importante ( 200cc), les ovaires sont volumineux , à surface bosselés par de nombreuses follécules de 1 à plusieurs centimètres.

 

3.2.  Microscopie :

 

·          Hyperplasie fœtale du trophoblaste de la périphérie de villosités oedémateuses et avasculaire. Elle réalise des amas cellulaires composés de cytotrophoblaste, de syncytiotrophoblaste et surtout de trophoblaste intermédiaire. Les cellules sont vascularisées et limitent des microkystes donnant un aspect en dentelle et contenant un excès de glycogène et de lipides.

 

·          La caduque pariétale est habituellement en involution et bordée sur sa face endo - utérine  par d’important dépôts de fissure.

 

·          L'histogenèse des vésicules molaires, résulterait de l’activité métabolique et sinscytrine très élevée des îlots trophoblastiques entraînant une imbilition liquidienne considérable du chorion villositaire par défaut de circulation sanguine entre le fœtus et le placenta.

 

3.3.  Diagnostique différentiel :

 

·        .Villosités submôlaires : les produits d’avortement du 1er trimestre contiennent dans au mois 1/3 des cas des villosités hydropiques et apparemment avasculaire

 

 

·        mais ne comportent pas d’hyperplasie trophoblastique celles –ci sont sans rapport avec la môle hydatiforme.

 

·        Môle embryonnée : transformation vésiculaire partielle ou totale du placenta s’accompagnant d’un fœtus habituellement macéré et contenu dans une cavité amniotique de taille réduite. On note l’absence d’hyperplasie trophoblastique et de surcharge en lipides.

            Le caryotype révèle dans la majorité des cas une triphoïdie.

 

 

4. ETUDE CLINIQUE :

 

1.  Signes fonctionnels :

 

·          Métrorragies : constantes, constituant dans 80 % des cas de symptôme initiale. Elles apparaissent entre le 1er et le 4ém mois.

Généralement  peu abondantes à type de pertes sépia, irrégulières non amendées par le repos, d’abondance croissante jusqu’à l’expulsion de la môle, parfois très abondantes  nécessitant une Thérapeutique urgente.

 

 

·                      Douleurs abdomino - pelviennes : à type de colique expulsives

·                      Vomissements (1/3 des cas) : incoercibles, rebelles à toutes thérapeutique.

 

2. Signe généraux :

·                Anémie

·                Dénutrition ( liée aux vomissements)

·                Manifestation dysgravidique (10 à 15% des cas) oedèmes, HTA, Albuminaire.

 

3. Signes physiques :

 

·    Volume utérin plus important que ne le voudrait l’âge gestationnel : il peut être conforme ou réduit en cas de môle peu active ou morte, il peut varié d’un jour à l’autre ( utérus en accordéon de J. CAVRIN )  sous l’effet de la constitution et de l’évacuation de collecte sanguine dans l’utérus .

 

·    Consistance de l’utérus anormalement molle : aucun ballottement fœtal ne peut être mis en évidence.

 

·    Conception de tuméfaction ovarienne correspondant à des kystes  lutéiniques dans les culs-de-sac vaginaux (inconstante) : unis ou bilatéraux, de volume variable, rarement grèves de complications, régressant après l’évacuation de la môle.

 

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

 

1. Biologie :

·          Dosage du PROLANS : examen capital pour différencier la môle hydatiforme d’une grossesse normale, le dosage quantitatif de l’HCG sur les urines ou le sérum doit être comparé au taux obtenus au cours de la grossesse normale du même âge gestationnel par le même laboratoire et la même méthode le réduit en cas de môle inactive ou morte, d’où la nécessité d’attacher une valeur diagnostique à la seule courbe de variation des prolans.  

 

·          Hormone chorionique Somatotrophique : un taux plasmatique d’HCS inférieur au 1/10 é de la valeur attendue après la 8é semaine de grossesse s’accompagnant d’une excrétion d’HCG normal ou augmentée est quasiment d’une grossesse môlaire.

 

·            Autres dosages : 

·           Oestrogénes urinaire bas

·           Progestérone plasmatique augmentée

·           Ocytosinase sérique et Albuminerie bas

·           SGOT et globulines sériques augmentés

 

2. ECHOGRAPHIE :

·                Absence de structures ovulaires

·                Image en flocons de neige ou en grappe de raisin

 

3. EXAMENS RADIOLOGIQUES :

 

·                ASP : Opacité ovoïde plus grande que ne le laisse prévoir l’âge gestationnel sans image de squelette fœtal (normalement visible entre la 11é et la 16é semaine de grossesse).

·                Hystérographie : Image réticulée à mailles irrégulières sans image fœtale (risque infectieux).

 

·                 Artériographie pelvienne : utérus hypervascularisé avec un contenu relativement avasculaire.

·                 Amniographie : (Injection par voie transabdominale dans la cavité utérine d’un produit radiographique) : absence de cavité amniotique et aspect en rayon de miel ou en dentelle.

Contrairement à l’HSG, les risques de l’amniographie sont minimes.

·                 Scintigraphie placentaire : hyperfixation du produit sans air placentaire déterminé.

 

5 . FORMES CLINIQUES :

 

1. Forme Extra- utérine ou môle tubaire : éventualité rare de découvert hystologique, elle peut se compliquer d’un choriocarcinome tubaire.

 

2. Forme atrophique : Forme d’involution marquée d’une symptomatologie atténuée, elle n’est reconnue habituellement que lors de l’expulsion

 

3. Forme récidivante : Les grossesses môlaires peuvent alterner avec des grossesses normales ou se succéder, le taux moyen est de 1 à 2%

 

 

6. CONDUITE A TENIR :

 

1. Avant et lors de l’expulsion de la môle

Il convient de traiter l’évacuation de l’utérus afin de prévenir la survenue des métastases et l’effraction de myomètre.

Dans la majorité des cas , l’avortement est imminent ou en cours lorsque le diagnostic est porté , l’expulsion est toujours longue , parcellaire hémorragique.

Les modalité de l’evacuation dépendent de facteurs suivants :

·         Age et parité

·         Taille de l’utérus

·         Présence ou non d’une ébauche de travail

·         Importance du saignement

 

Si la taille de l’utérus est inférieure à la taille d’un grossesse de 16 semaines

 

·    Curetage aspiratif à condition de pouvoir réaliser sur le champ une hystérotomie en cas d’hémorragie grave

·    Quelque soit le procède employé à évacuation résiduelle par un curetage complémentaire à la grande curette mousse une perfusion d’ocytocine (10 UI dans 500 cc) coulant à débit rapide.

·    S’il s’agit d’une patiente âgée, multipare, ou ne désirant plus d’enfant, hystérectomie avec môle insitu l’ovariectomie ne s’impose pas ( régression spontanée des kystes lutéiniques) n cas de môle embryonnée : l’attente de l’évacuation se discute .

·  Après l’intervention

Surveillance stricte en milieu hospitalier

§           Correction de l’anémie par transfusion

§           Contrôle de l’hémastase par le Mehtergin

§           Prévention de l’infection par les antibiotiques

Dans ces conditions : mortalité de la môle inférieure à 7%.

 

 

 

2. Après l’expulsion môlaire :

 

A/.l’évolution favorable représente l’éventualité la plus fréquente :

 

Cliniquement :

 

·    Amélioration rapide de l’état général

·    Arrêt des hémorragies en 7 à 10 jours

·    Involution  utérine en 1 ou 2 semaines

·    Disparition plus lente des kystes ovariens, pouvant parfois persister. Cependant, l’amélioration clinique et la reprise de cycles menstruels réguliers n’excluent pas la possibilité à une persistance de tissu trophoblastique

 

Biologiquement :

 

La surveillance des débris de l’élimination de la gonadotrophine va seule permettre de contrôler la disparition du tissu trophoblastique.

 

N/B : Toutefois, les patientes présentant 5 à 8 semaines

·          après l’évacuation de la môle un titre élevé d’HCG vont développer dans 25 à 25% des cas une môle invasive ou un choriocarcinome.

 

En conséquence il est impératif de :

 

pratiquer un dosage d’HCG toutes les semaines jusqu’à la disparition des B HCG circulants :

puis contrôle bimensuel, puis mensuel pendant 1 an après disparition des B HCG .

 

Interprétation des résultats ( plasmatique). 

 

·          Taux supérieur ou égal à 75 m UI/cc présente certaine de HCG .

·          Taux ≤ 10 à 15 m UI/cc absence certaine de HCG

·          10 – 15 m UI/cc ≤ taux ≤ 75 m UI/cc : doser le B HCG pour différencier une sécrétion augmentée de LH d’une sécrétion résiduelle de HCG

 

B/.Pratiquer un examen gynécologique et une radiographie pulmonaire toutes les 2 semaines :

·          Instituer pendant au mois 1 an une contraception orale par oestro-progestative afin :

·          d’éviter une grossesse intervenante posant de difficiles problèmes de diagnostic avec les récidives de maladie trophoblastique .

·          De supprimer la décharge cyclique de LH qui rend le dosage de HCG ininterprétable en période d’ovulation

Le diagnostic de rémission ne peut être que lorsque l’HCG à 3 dosages successifs se trouve dans les limites de la secrétions hypophysaire  ou inférieur à 25 m UI/cc sous contraception orale

 

C/.EVOLUTION COMPLIQUEE :

 

La môle persistante ou retenue :

La môle compliquée représente mois d’1/3 de toutes les môles :

·          Cliniquement : elle sera suspectée par la constitution d’une subinvolution utérine sans complications infectieuses manifestes, de métrorragies ou d’aménorrhée persistante.

·          Biologiquement : persistance d’un taux augmenté ou reauscension du taux d’HCG.

·          Anatomiquement :  il peut s’agir

o         d’un simple résidu môlaire

o         d’une môle invasive

o         d’un choriocarcinome.

 

CHORIOCARCINOME

 

 

-Définition :

 

·          C’est une tumeur maligne du placenta (développée aux dépens de l’épithélium de chorio ovulaire et envahissant l’organisme maternel

·          C’est une tumeur unique en son genre inconnue chez les animaux, la cancérisation d’un individu par un tissu étranger vivant à l’état de greffe

 

-Etude macroscopique :

 

·          Le choriocarcinome au début se présente soit comme une petite tumeur irrégulière bourgeonnante, fiable, hémorragique, parfois ulcérée d’aspect villeux, de couleur violacée de consistance molle

Soit comme une petite ulcération irrégulière s’enfoçant dans l’épaisseur du muscle

 

-Etude microscopique :

 

La tumeur est constituée de cellules de LANGHANS, rondes bien limitées :

·          Cytoplasme riche en glycogène, à noyau central arrondi , et de cellules géantes .

·          Cytoplasme éosinophile, à noyaux multiples, correspondant au syncytium des villosités. Prédominance des cellules de LANGHANS passe un indice de malignité.

 

-Extension de la tumeur :

 

        Le fait le plus caractéristique  de choriocarcinome c’est la propension des éléments tumoraux aerodes les vaisseaux sans envahir les voies lymphatiques et à détenir les tissus matériels, les hémorragies et les nécroses en sont les conséquences. La tumeur comme l’œuf jeune se nourrit de sang maternel, ne possédant ni vaisseaux  ni tissus conjonctifs propre l’extension tumorale se fait à la fois par l’envahissement direct et par effraction vasculaire, les conséquences sont les même que dans la môle  : kystes lutéiniques des ovaires

 

-Circonstance d’apparition : Très rare :

·          Avortement 25%.

·          Choriopost môlaire 50%.

·          Grossesse ectopique 2,5%.

·          Accouchement 2,5 %.

 

- Pathogénie : On ne connaît pas encore le mécanisme.

 

- Siège : Les métastases pulmonaires sont les plus fréquents se traduisent par pleuro - pulmonaire avec hémapotysie, foyers diffus ou localisés les radiographie répétées et les poumographies sont nécessaires pour les décelés, les localisés, mobile au début, puis adhérents et à la longue ulcérée.

 

Les autres sièges :

 

·          Sont plus rares mais tous les organes peuvent être intéressés : cerveau, foie, reins, col utérin, moelle , gencives tissus sous- cutanés etc.

 

- Evolution :

 

·          En l’absence du traitement, les métastases évoluent vers l’extension et la mort

 

- Etude biologique générale de la môle et du choriocarcinome :

 

Basée sur le dosage des gonadotrophines chorioniques la courbe du titrage évolue suivant 4 éventualités :

 

1. La courbe de Guérison rapide :

Dans les jours qui suivent, le titre s’abaisse au-dessous de 50 UI dans les urines

 

2. La courbe de Guérison retardée :

(très fréquents) après une chute du taux hormonal, la courbe se stabilise à un niveau compris entre quelques centaines et quelques milliers d’un intentionnel

Nul doute que lorsque le taux ne s’est pas réduit au dessous de 6 semaines à moins de 50 UI dans les urines et 30 m UI/MI dans le sérum, un traitement doit être entrepris

 

3. La courbe avec survenue d’une autre grossesse :

Quand la courbe est inférieure à 50 UI dans les urines la remontée brusque et d’emblée très élevée du taux de l’hormone chorionique doit faire évoquer la possibilité d’une nouvelle grossesse normale.

 

4. La courbe de malignité :

C’est celle du choriocarcinome post-môlaire

 

- Le pronostic :

 

Il est en fonction  du traitement mis en œuvre, la chimiothérapie trouve sur le choriocarcinome son terrain d’élection , ses succès les plus éclatantes

De la date de mise en œuvre de ce traitement, le pronostic est d’autant meilleur que celle-ci est plus précoce.

 

Conduit à tenir :

 

·          Des mesures contraceptives seront prescrites (sauf le stériles ). Tout traitement actif sera évité

En 6 à 8 semaines, le taux des gonadochorioniques doit tomber au-dessous de 50 UI dans les urines et de 30 m UI/MI dans le sérum si au bout de temps le taux stagne au-dessous de ces chiffres, lors de 3 dosages successifs à une semaine d'intervalle à plus forte raison s’il remonte, le traitement doit être entrepris.

 

 

 Traitement :

 

·          Traitement médical chimiothérapique :

Occupa la 1ére place du traitement des chorio en raison des résultats particulièrement bons obtenus dans ces variétés de tumeur maligne.

 

·          Indication et modalité du traitement :

La Monochimiothérapie (Méthotréxate 10 à 30 mg en injection intramusculaire 2 fois par semaines ). Jusqu’à négativation de l’éxcrétion hormonale qui doit être obtenue en un délai de 6 semaines.

L’actionomycine utilisée en cure de 5 jours avec un intervalle de 7 jours à la dose de 10 à 13 monogrammes par kg par injection IM.

La polychimiothérapie s’applique aux formes, résiste à la Monochimiothérapie.

 

·          Surveillance du traitement :

S’assurer de ses effets curatifs et dépister les éventuelles complications on peut conclure à la rémission quand le taux normal d’HCG se maintient pendant 3 semaines consécutives, mais on poursuivra le traitement encore 6 semaines après

D’où dosage hormonal hebdomadaire pendant toute la durée du traitement puis contrôle hormonal tous les mois pendant 6 mois, tous les 2 mois pendant les 6 mois suivants.

 

·          Dépistage d’éventuelles complications :

Stomatique, douleurs abdominales, ulcérations anales , accidents infectieux et surtout leucopénie ou thrombopénie  parfois alopécie , aplasie médullaire

Obligé à une surveillance hématologique

-         Au contrôle de fonction anale ( diurèse, recherche de proteunerie )

-         Au contrôle de fonction hépatique : (étude de transaminases).

 

- La chirurgie :

 

Quand la tumeur n’est pas éradiquée par la chimiothérapie en période préménopausique ( à condition qu’il n’existe aucune métastase) En cas d’infection locale, d’hémorragie l'exérèse d’une métastase pulmonaire est envisagée quand une image pulmonaire persiste après une longue chimiothérapie et que l’excrétion hormonale ne revient pas à la normale.

 

Résultats :

 

Les rémissions de plus d’un ou ne sont pas suivies de rechutes (celles-ci reviennent au bout de quelques semaines) la maintien de la fonction de reproduction rendue possible par la chimiothérapie est une raison de plus pour éviter les traitements mutilateurs chez les femmes habituellement jeunes

 

L’avenir obstétrical après grossesse môlaire et choriocarcinome :

 

Une nouvelle grossesse peut être autorisée après 6 mois de négativation de l’excrétion des gonado-chorioniques : pour une grossesse môlaire non compliquée après chimiothérapie le délai est d’un an après négativation.

 

 

 Evolution :

 

Surveillance des grossesses après prolifération trophoblastique favorable quand rémission a été spontanée, après chimiothérapie : risque d’avortement spontané

Après l’accouchement le placenta doit être soumis à un examen anatomopathologique, on fera un cliché et un contrôle biologique.

 

 

Dr Sadok M.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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